C1-ингибитор является единственным ингибитором для активированных компонентов комплемента C1r и C1s, активация которых происходит на начальном этапе классического пути активации комплемента. Поэтому C1-ингибитор предотвращает чрезмерную активацию системы комплемента.
Наследственный дефицит C1-ингибитора вызывает наследственный ангионевротический отек (НАО) — особую форму отека Квинке. Важно отличать ангиоотек, связанный с дефицитом С1-ингибитора, от вызванного иными причинами, в связи с разными подходами к их лечению.
Приобретенные состояния дефицита возникают при злокачественных заболеваниях, циррозе печени, преэклампсии, пневмонии и других инфекционных заболеваниях.
Список источников
-
Аллергология и иммунология. Национальное руководство (краткое издание). - М.: Изд. «ГЭОТАР-Медиа». 2013:640.
-
Davis AE (September 2004). "Biological effects of C1 inhibitor". Drug News Perspect. 17 (7): 439–46.
-
Davis AE (January 2008). "Hereditary angioedema: a current state-of-the-art review, III: mechanisms of hereditary angioedema". Ann. Allergy Asthma Immunol. 100 (1 Suppl 2): S7–12.
Исследование назначается при подозрении на:
- ангионевротический отек;
- хроническую рецидивирующую крапивницу.
Взятие крови производится натощак или не ранее, чем через 4 часа после необильного приема пищи, оптимально 6-8 часов. Допустимо пить чистую минеральную и не газированную воду. Чай, кофе, сок запрещаются.
Пробирку с кровью необходимо отцентрифугировать сразу после взятия крови. Плазму аликвотировать и заморозить не менее 2 часов при температуре -20…-25°С. Аликвоту обязательно промаркировать (Ф.И.О. пациента) и подписать на маркировке значение «Ц» (обозначает цитрат).
Важно! В лабораторию обязательно отправить и аликвоту в термосе при температуре -20…-25°С, и первичную штрихкодированную пробирку при температуре +2…+8°С, предварительно подписать пробирку «утиль».
