Билирубин общий — продукт распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов.
Билирубин образуется преимущественно в результате распада гемовой части гемоглобина эритроцитов после их гибели, в меньшей степени при распаде других гемсодержащих белков. Места образования билирубина — клетки ретикулоэндотелиальной системы селезенки, лимфоузлов, печени; затем молекулы билирубина попадают в кровь, где связываются с альбумином. Это фракция неконъюгированного билирубина, его высокие концентрации токсичны для нервных клеток.
В клетках печени непрямой билирубин (неконъюгированный) взаимодействует с глюкуроновыми кислотами, в результате образуется фракция прямого (конъюгированного) билирубина. Она хорошо растворима в воде. Конъюгированный билирубин экскретируется в желчные протоки и выводится с желчью. Накопление билирубина в крови и тканях приводит к развитию желтухи.
Общий билирубин представляет совокупность обеих фракций.
Общий билирубин и желтухи
Общий билирубин крови увеличивается при поражениях гепатоцитов. Такие состояния наблюдается при паренхиматозных желтухах, связанных с инфекционными, токсическими гепатитами и другими поражениями печени.Развивается паренхиматозная или печеночная желтуха.
Повышение уровня билирубина может быть результатом механических затруднений желчевыделения из-за воспалительных, опухолевых процессов или вследствие образования камней — обтурационные или механические желтухи.
Гипербилирубинемия может быть результатом повышенной продукции билирубина вследствие гемолиза эритроцитов, поэтому увеличение содержания общего билирубина происходит преимущественно за счет непрямого билирубина. Развивается подпеченочная или гемолитическая желтуха.
У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни. Повышается общий билирубин крови за счет фракции непрямого билирубина. У детей в этот период происходит ускоренное разрушение эритроцитов, а билирубин-конъюгирующая система еще несовершенна. При гемолитической болезни новорожденных, связанной обычно с несовместимостью крови матери и ребенка по резус-принадлежности, может наблюдаться гораздо более значительное увеличение уровня содержания билирубина крови за счет фракции непрямого билирубина. Значения могут доходить до токсических величин 200 мкмоль/л и выше.
Общий билирубин и вирусный гепатит
При вирусных гепатитах степень билирубинемии в какой-то мере коррелирует с тяжестью заболевания. При легкой форме гепатита В содержание билирубина не выше 90 мкмоль/л, при среднетяжелой в пределах 90-170 мкмоль/л, при тяжелой свыше 170 мкмоль/л.
Наследственные заболевания обмена билирубина
Повышенный уровень билирубина обусловлен дефицитом ферментов метаболизма билирубина.
Врожденные гипербилирубинемические синдромы:
- синдром Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия);
- синдром Дабина-Джонсона (нарушение транспортировки билирубина из гепатоцитов в желчь);
- синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие УДФГТ уридиндифосфатглюкуронил-трансферазы) и тип 2 (дефицит УДГФТ);
- синдром Ротора (идиопатическая семейная доброкачественная гипербилирубинемия с адекватным повышением конъюгированного и неконъюгированного билирубина).
Показания:
- гемолитические анемии;
- заболевания печени;
- холестаз;
- дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.
Подготовка
Кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 11 часов. Взятие крови производится натощак, спустя 6–8 часов голодания. Допускается употребление воды без газа и сахара. Накануне сдачи исследования следует избегать пищевых перегрузок.
Интерпретация результатов
Единицы измерения: мкмоль/л.
Повышенные значения
Непрямой билирубин:
- гемолитические анемии, B12-дефицитные анемии, малярия, массивные кровоизлияния;
- наследственные или приобретенные нарушения активности ферментов синтеза в печени.
Прямой билирубин:
- поражение паренхимы;
- нарушение оттока желчи;
- нарушении секреции прямого билирубина в желчь.
Синонимы и связанные понятия: