Анализы и цены
Код
Название
42.136

Комплексное определение порфиринов (7 параметров)(ВЭЖХ)

Скачать пример результатов (PDF)
Цена
2 789 ₽
Срок выполнения
13 рабочих дней
Биоматериал
моча суточная

Описание

Комплексное определение порфиринов (7 параметров)

Перечень тестов в составе исследования:

  • гексакарбоксипорфирин;
  • гептакарбоксипорфирин;
  • копропорфирин I;
  • копропорфирин III;
  • пентакарбоксипорфирин;
  • уропорфирин;
  • общий порфирин.
Порфирины мочи
Порфирины мочи — промежуточные соединения в синтезе гема, являющегося частью молекулы гемоглобина, которая осуществляет транспортировку кислорода. При нарушении синтеза гема концентрация порфиринов в моче увеличивается.

Порфирины представляют собой оранжево-красные флюоресцирующие соединения, состоящие из 4 колец пиррола, которые образуются в процессе биосинтеза гема. Они обнаруживаются во всех клетках, принимают участие в энергетическом обмене и экскретируются с мочой в небольших количествах. Повышение в моче уровня порфиринов или порфириногенов свидетельствует о нарушении биосинтеза гема, которое бывает врожденным, например, при наследственных ферментопатиях, и приобретенным, например, при заболеваниях печени и гемолитической анемии.

Определение в моче уровня отдельных порфиринов или порфириногенов позволяет выявить недостаточность отдельных ферментов, участвующих в биосинтезе гема. В некоторых случаях количественному анализу предшествует проведение качественных скрининговых тестов (для этого используют произвольно взятую пробу мочи). В случае положительных результатов исследуют суточную мочу.

Сопоставление уровней порфиринов в моче, плазме крови и кале повышает достоверность диагностики порфирий.

Порфириновые болезни
Порфирии (болезни порфириновые) — наследственные или приобретённые (как результат воздействия химических агентов) дефекты ферментов, участвующих в биосинтезе гема.
  
Порфирии классифицируют в зависимости от первичной локализации нарушения синтеза порфиринов:

  • эритропоэтическая порфирия обусловлена нарушением синтеза порфиринов эритробластами костного мозга и проявляется главным образом кожной фотосенсибилизацией (вследствие активации УФО повышенного отложения порфиринов в коже);
  • печёночная порфирия обусловлена нарушением синтеза порфиринов в печени и проявляется главным образом острыми неврологическими нарушениями (приступы артериальной гипертензии, колики в животе, психозы и невропатии) без кожной фотосенсибилизации. Во время приступа в плазме и моче повышается концентрация предшественников порфирина — дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена.
Показания:
  • анемия;
  • гепатиты;
  • отравления свинцом.
Подготовка 
Накануне сдачи анализа не рекомендуется употреблять в пищу овощи и фрукты, которые могут изменить цвет мочи (свёкла, морковь, клюква и т.п.), принимать диуретики.

Утром опорожнить мочевой пузырь (эта порция мочи выливается в унитаз). Зафиксировать время мочеиспускания, например: «8:00».

Следующие 24 часа собрать всю выделенную мочу в сухую чистую ёмкость вместимостью 2–3 литра. 

После завершения сбора мочи, содержимое ёмкости нужно точно измерить. На контейнере нужно указать суточный объём мочи (диурез) в миллилитрах. Например: «Диурез: 1250 мл».

Мочу обязательно тщательно перемешать и сразу же отлить 50–60 мл в стерильный контейнер с крышкой. Всю мочу, собранную за сутки, приносить не надо.

В течение всего времени сбора и до отправки, биоматериал должен храниться в холодильнике при 2–8°С. Материал должен быть доставлен в медицинский офис в день окончания сбора.
 
Женщинам не рекомендуется сдавать анализ мочи во время менструации.

Интерпретация результатов
В норме экскреция уропорфиринов с мочой составляет от 27 до 52 мкг/ сут (СИ: 32–63 нмоль/сут), а копропорфиринов — от 34 до 230 мкг/сут (СИ: 52–351 нмоль/сут).

Повышение в моче содержания порфиринов и их предшественников — характерный признак порфирий. Кроме того, экскреция порфиринов может возрастать при вирусном гепатите, лимфогранулематозе, поражении ЦНС, циррозе печени, а также отравлениях солями тяжёлых металлов, бензолом и четыреххлористым углеродом.

Факторы, повышающие результат:

  • применение барбитуратов, хлоралгидрата, хлорпропамида, сульфаниламидов, мепробамата, хлордиазепоксида — индуцирует порфирию или порфиринурию; от приема этих препаратов следует по возможности отказаться за 12 дней до проведения исследования;
  • прием пероральных контрацептивов, гризеофульвина (экскреция порфиринов с мочой увеличивается);
  • беременность или менструация (возможно повышение или снижение содержания порфиринов в моче);
  • применение рифампицина повышает содержание уробилиногена в моче;
  • нарушение биосинтеза гема на разных этапах способствует повышению в моче содержания порфиринов и их предшественников и развитию порфирий.