Аминокислоты (32 показателя)(ВЭЖХ) в Дагомыс

Аминокислоты — это органические соединения, являющиеся строительным материалом для белков и мышечных тканей. Нарушение обмена аминокислот является причиной многих заболеваний (печени и почек). Анализ аминокислот (мочи и крови) является основным средством оценки степени усвоения пищевого белка, а также метаболического дисбаланса, лежащего в основе многих хронических нарушений.

Состав исследования:

• 1-метилгистидин (1MHIS).
• 3-метилгистидин (3MHIS).
• a-аминоадипиновая кислота (AAA).
• a-аминомасляная кислота (AABA).
• b-аланин (BALA).
• b-аминоизомасляная кислота (BAIBA).
• y-аминомасляная кислота (GABA).
• Аланин (Ala).
• Аргинин (Arg).
• Аспарагин (ASN).
• Аспарагиновая кислота (Asp).
• Валин (Val).
• Гидроксипролин (HPRO).
• Гистидин (HIS).
• Глицин (Gly).
• Глутамин (GLN).
• Глутаминовая кислота (Glu).
• Изолейцин (ILEU).
• Лейцин (LEU).
• Лизин (LYS).
• Метионин (Met).
• Орнитин (Orn).
• Пролин (PRO).
• Серин (SER).
• Таурин (TAU).
• Тирозин (Tyr).
• Треонин (THRE).
• Фенилаланин (Phe).
• Цистатионин (CYST).
• Цистеиновая кислота (CYSA).
• Цистин (CYS).
• Цитруллин (Cit).

Аланин — принимает участие в выработке антител, синтезе глюкозы, деятельности центральной нервной системы. Количество аланина влияет на функционирование почек, возможность организма самоочищаться от шлаков белковой природы.

Аргинин — является условно заменимой аминокислотой, то есть она должна постоянно поступать в организм с пищей. Аргинин участвует в производстве оксида азота, способствует ускорению синтеза гормона роста и других гормонов, ускоряет заживление и укрепляет кровеносные сосуды. В организме присутствует в свободном виде и в составе белков. Аргинин лежит в основе синтеза орнитина.

Орнитин — стимулирует выделение инсулина и гормона роста. Он помогает защитить печень от воздействия токсических веществ, а также стимулирует регенерацию и восстановление печёночных клеток. Чрезвычайно важная роль орнитина связана с его участием в цикле мочеобразования, необходимого для вывода аммиака. Аммиак образуется при распаде белков и является ядовитым для организма веществом. Орнитин участвует в его переработке с образованием мочевины. Мочевина также оказывает токсическое действие, увеличивает нервную возбудимость. Благодаря орнитину эти токсины выводятся из организма.

Аспарагиновая кислота — участвует в реакциях переаминирования и цикла мочевины.

Цитруллин — стимулирует детоксикацию аммиака, поддерживает иммунитет. Он играет важную роль в метаболических процессах организма.

Глутаминовая кислота — влияет на усвоение кальция, углеводный обмен и является важным нейромедиатором.

Глицин — регулирует обмен веществ, улучшает мозговую деятельность.

Метеонин — предотвращает отложение жиров на стенках сосудов и в печени, улучшает пищеварение, защищает организм от воздействия токсичных веществ и радиации.

Фенилаланин — участвует в образовании нейромедиаторов, норадреналина и допамина, улучшает умственную деятельность, нормализует аппетит.

Тирозин — нормализует деятельность гипофиза, щитовидной железы, надпочечников, из него синтезируется норадреналин и дофамин.

Валин — регулирует мышечную деятельность, регенерирует поврежденные ткани. Необходим для поддержания нормального обмена азота в организме, может быть использован мышцами в качестве источника энергии.

Лейцин и изолейцин — участвуют в восстановительных процессах костей, мышц, кожных покровов, активируют выработку гормона роста, снижают уровень сахара в крови и являются источниками энергии. Снижение концентрации: острое голодание, гиперинсулинизм, печеночная энцефалопатия. Повышение концентрации: кетоацидурия, ожирение, голодание, вирусный гепатит.

Гидроксипролин — содержится в тканях практически всего организма, входит в состав коллагена, на долю которого приходится большая часть белка в организме млекопитающих. Синтез гидроксипролина нарушается при дефиците витамина С.

Повышение концентрации: гидроксипролинемия, уремия, цирроз печени.

Серин — относится к группе заменимых аминокислот, участвует в образовании активных центров ряда ферментов, обеспечивая их функцию. Важен в биосинтезе других заменимых аминокислот: глицина, цистеина, метионина, триптофана. Серин является исходным продуктом синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований, сфинголипидов, этаноламина, и других важных продуктов обмена веществ.

Снижение концентрации: недостаточность фосфоглицератдегидрогеназы, подагра. Повышение концентрации серина: непереносимость белка. Моча — ожоги, болезнь Хартнупа.

Аспарагин — необходим для поддержания баланса в процессах, происходящих в центральной нервной системе; препятствует как чрезмерному возбуждению, так и излишнему торможению, участвует в процессах синтеза аминокислот в печени. Повышение концентрации: ожоги, болезнь Хартнупа, цистиноз.

Alpha-аминоадипиновая кислота — метаболит основных биохимических путей лизина. Повышение концентрации: гиперлизинемия, альфа-аминоадипиновая ацидурия, альфа-кетоадипиновая ацидурия, синдром Рея.

Глутамин — выполняет ряд жизненно важных функций в организме: участвует в синтезе аминокислот, углеводов, нуклеиновых кислот, цАМФ и ц-ГМФ, фолиевой кислоты, ферментов, осуществляющих окислительно-восстановительные реакции (НАД), серотонина, н-аминобензойной кислоты; обезвреживает аммиак; превращается в аминомасляную кислоту (ГАМК); способен повышать проницаемость мышечных клеток для ионов калия. 

Снижение концентрации глутамина: ревматоидный артрит

Повышение концентрации: кровь — гипераммониемия, вызванная следующими причинами: печеночная кома, синдром Рея, менингит, кровоизлияние в мозг, дефекты цикла мочевины, недостаточность орнитинтранскарбамилазы, карбамоилфосфатсинтазы, цитруллинемия, аргининсукциновая ацидурия, гиперорнитинемия, гипераммониемия, гомоцитруллинемия (HHH syndrome), в некоторых случаях гиперлизиемия 1 типа, лизинурическая белковая непереносимость. Моча — болезнь Хартнупа, генерализованная аминоацидурия, ревматоидый артрит.

Beta-аланин — является единственной бета-аминокислотой, образуется из дигидроурацила и карнозина. Повышение концентрации: гипер-β -аланинемия.

Таурин — способствуют эмульгированию жиров в кишечнике, обладает противосудорожной активностью, оказывает кардиотропное действие, улучшает энергетические процессы, стимулирует репаративные процессы при дистрофических заболеваниях и процессах, сопровождающихся нарушением метаболизма тканей глаза, способствует нормализации функции клеточных мембран и улучшению обменных процессов.

Снижение концентрации таурина: кровь — маниакально-депрессивный синдром, депрессивные неврозы.

Повышение концентрации таурина: моча — сепсис, гипер-β-аланинемия, недостаточность фолиевой кислоты (В₉), первый триместр беременности, ожоги.

Гистидин — входит в состав активных центров множества ферментов, является предшественником в биосинтезе гистамина. Способствует росту и восстановлению тканей. В большом количестве содержится в гемоглобине; используется при лечении ревматоидных артритов, аллергий, язв и анемии. Недостаток гистидина может вызвать ослабление слуха.

Снижение концентрации гистидина: ревматоидный артрит. Повышение концентрации гистидина: гистидинемия, беременность, болезнь Хартнупа, генерализованная аминоацидурия. 

Треонин — это незаменимая аминокислота, способствующая поддержанию нормального белкового обмена в организме, важна для синтеза коллагена и эластина, помогает работе печени, участвует в обмене жиров, стимулирует иммунитет.

Снижение концентрации треонина: хроническая почечная недостаточность, ревматоидный артрит. Повышение концентрации треонина: болезнь Хартнупа, беременность, ожоги, гепатолентикулярная дегенерация.

1-метилгистидин — основное производное ансерина. Фермент карнозиназа превращает ансерин в β-аланин и 1-метилгистидин. Высокие уровни 1-метилгистидина, как правило, подавляют фермент карнозиназу и увеличивают концентрации ансерина. Уменьшение активности карнозиназ также встречается у пациентов с болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом и у пациентов после инсульта. Дефицит витамина Е может привести к 1-метилгистидинурии, вследствие увеличения окислительных эффектов в скелетных мышцах.

Повышение концентрации: хроническая почечная недостаточность, мясная диета.

3-метигистидин — является показателем уровня распада белков в мышцах.

Снижение концентрации: голодание, диета. Повышение концентрации: хроническая почечная недостаточность, ожоги, множественные травмы.

Gamma-аминомасляная кислота — содержится в ЦНС и принимает участие в нейромедиаторных и метаболических процессах в мозге. Лиганды рецепторов ГАМК рассматриваются, как потенциальные средства для лечения различных расстройств психики и центральной нервной системы, к которым относятся болезнь Паркинсона и Альцгеймера, расстройства сна (бессонница, нарколепсия), эпилепсия. Под влиянием ГАМК активируются также энергетические процессы мозга, повышается дыхательная активность тканей, улучшается утилизация мозгом глюкозы, улучшается кровоснабжение.

Beta-аминоизомасляная (β) — аминоизомасляная кислота — небелковая аминокислота, которая является продуктом катаболизма тимина и валина. Повышение концентрации: различные типы новообразований, болезни, сопровождающиеся усиленным разрушением нуклеиновых кислот в тканях, синдром Дауна, белковое недоедание, гипер-бета-аланинемия, бета-аминоизомасляная ацидурия, отравление свинцом.

Alpha-аминомасляная (α) — аминомасляная кислота является основным промежуточным продуктом биосинтеза офтальмовой кислоты. Повышение концентрации: неспецифические аминоацидурии, голодание.

Пролин — одна из двадцати протеиногенных аминокислот, входит в состав всех белков всех организмов.

Снижение концентрации: хорея Хантингтона, ожоги.

Повышение концентрации: кровь — гиперпролинемия тип 1 (недостаточность пролиноксидазы), гиперпролинемия тип 2 (недостаточность пирролин-5-карбоксилат дегидрогеназы), недостаточность белкового питания у новорожденных. Моча — гиперпролиемия 1 и 2 типов, синдром Джозефа (тяжелая пролинурия), карциноидный синдром, иминоглицинурия, болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация).

Цистатионин — cepоcoдержащая аминокислота, участвует в биосинтезе цистеина изметионина и серина.

Лизин — это незаменимая аминокислота, входящая в состав практически любых белков, необходима для роста, восстановления тканей, производства антител, гормонов, ферментов, альбуминов, оказывает противовирусное действие, поддерживает уровень энергии, участвует в формировании коллагена и восстановлении тканей, улучшает усвоение кальция из крови и транспорт его в костную ткань.

Снижение концентрации: карциноидный синдром, лизинурическая протеиновая непереносимость.

Повышение концентраций: кровь — гиперлизинемия, глутаровая ацидемия тип 2. Моча — цистинурия, гиперлизинемия, первый триместр беременности, ожоги.

Цистин в организме — является важной частью белков, таких как иммуноглобулины, инсулин и соматостатин, укрепляет соединительную ткань. Снижение концентрации цистина: белковое голодание, ожоги. Повышение концентраций цистина: кровь — сепсис, хроническая почечная недостаточность. Моча — цистиноз, цистинурия, цистинлизинурия, первый триместр беременности.

Цистеиновая кислота — серосодержащая аминокислота. Промежуточный продукт обмена цистеина и цистина. Принимает участие в реакциях переаминирования, является одним из предшественников таурина.

В организме человека синтезируется лишь половина необходимых аминокислот, а остальные аминокислоты — незаменимые (аргинин, валин, гистидин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин) — должны поступать с пищей. Исключение какой-либо незаменимой аминокислоты из рациона ведет к развитию отрицательного азотистого баланса, клинически проявляющегося нарушением функций нервной системы, мышечной слабостью и другими признаками патологии обмена веществ и энергии.

Переоценить роль аминокислот в деятельности организма невозможно.

Показания:

• диагностика наследственных и приобретенных заболеваний, связанных с нарушением метаболизма аминокислот;
• дифференциальная диагностика причин нарушений азотистого обмена, выведения аммиака из организма;
• мониторинг соблюдения диетотерапии и эффективности лечения;
• оценка пищевого статуса и модификация питания.

Подготовка 
За сутки до сбора биоматериала исключить прием алкоголя, острую и соленую пищу, а также пищевые продукты, изменяющие цвет мочи (свекла, морковь, клюква и пр.).
Соблюдать обычный питьевой режим.
В день, предшествующий выполнению анализа, исключить тяжелые физические и психологические нагрузки.
За сутки желательно исключить прием мочегонных препаратов. Важно! Отмену препаратов проводить после консультации с лечащим врачом. 
Сбор мочи проводят после тщательного туалета наружных половых органов без применения антисептиков .
Женщинам не рекомендуется сдавать анализ мочи во время менструации.
Запрещено использовать для исследований мочу из судна и горшка!
Для сбора мочи у новорожденных и детей грудного возраста применяются педиатрические мочеприемники с гипоаллергенным приклеивающимся к коже покрытием. Мешок следует проверять каждые 15 минут. Собранный образец мочи переливают в контейнер для сбора мочи.

Разовую порцию мочи получают при первом утреннем мочеиспускании, при этом отбирается средняя порция мочи в стерильный одноразовый пластиковый контейнер.

Собранную мочу желательно сразу доставить в лабораторию. Допускается хранение в холодильнике (+2..+8°C) не более 2 часов. 

Интерпретация результатов
Интерпретация результатов осуществляется с учетом возраста, особенностей питания, клинического состояния и других лабораторных данных.
Единицы измерения — нмоль/мг креатинина.

1. 1-метилгистидин (1-Methylhistidine) 

• <= 1 года: 17–419 
• > 1 года до < 3 лет: 18–1629 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 10–1476 
• > 6 лет до <= 8 лет: 19–1435 
• > 8 лет до < 18 лет: 12–1549 
• >= 18 лет: 23–1339 

2. 3-метилгистидин (3-Methylhistidine) 

• <= 1 года: 88–350 
• > 1 года до < 3 лет: 86–330 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 56–316 
• > 6 лет до <= 8 лет: 77–260
• > 8 лет до < 18 лет: 47–262 
• >= 18 лет: 70–246 

3. a-аминоадипиновая кислота (AAA) 

• <= 30 дней: 0–299,7 
• > 30 дней до < 2 лет: 0–403,1 
• >= 2 лет до <= 11 лет: 0–211,1 
• > 11 лет до <= 17 лет: 0–167 
• > 17 лет: 0–146,7 

4. a-аминомасляная кислота (Alpha-amino-n-butyric Acid) 

• <= 1 года: 0–63 
• > 1 года до < 3 лет: 0–56 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 0–38 
• > 6 лет до <= 8 лет: 0–30 
• > 8 лет до < 18 лет: 0–31 
• >= 18 лет: 0–19 

5. b-аланин (Beta-Alanine) 

• <= 1 года: 0–219 
• > 1 года до < 3 лет: 0–92 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 0–25 
• > 6 лет до <= 8 лет: 0–25 
• > 8 лет до < 18 лет: 0–49
• >= 18 лет: 0–52 

6. b-аминоизомасляная кислота (Beta-aminoisobutyric Acid) 

• <= 1 года: 18–3137 
• > 1 года до < 3 лет: 0–980 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 15–1039 
• > 6 лет до <= 8 лет: 24–511 
• > 8 лет до < 18 лет: 11–286 
• >= 18 лет: 0–301 

7. y-аминомасляная кислота (Gamma Amino-n-butyric Acid) 

• <= 1 года: 0–25 
• > 1 года до < 3 лет: 0–13 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 0–11 
• > 6 лет до <= 8 лет: 0–6 
• > 8 лет до < 18 лет: 0–5 
• >= 18 лет: 0–5 

8. Аланин (Alanine) 

• <= 1 года: 93–3007 
• > 1 года до < 3 лет: 101–1500 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 64–1299 
• > 6 лет до <= 8 лет: 44–814 
• > 8 лет до < 18 лет: 51–696 
• >= 18 лет: 56–518 

9. Аргинин (Arginine) 

• <= 1 года: 10–560 
• > 1 года до < 3 лет: 20–395 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 14–240 
• > 6 лет до <= 8 лет: 0–134 
• > 8 лет до < 18 лет: 0–153 
• >= 18 лет: 0–114 

10. Аспарагин (ASN) 

• <= 30 дней: 0–2100,3 
• > 30 дней до < 2 лет: 0–1328,9 
• >= 2 лет до <= 11 лет: 0–687,8 
• > 11 лет до <= 17 лет: 0–913,9 
• > 17 лет: 0–454,2 

11. Аспарагиновая кислота (Aspartic Acid) 

• <= 1 года: 0–64 
• > 1 года до < 3 лет: 0–56 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 0–30 
• > 6 лет до <= 8 лет: 0–9 
• > 8 лет до < 18 лет: 0–11 
• >= 18 лет: 0–10 

12. Валин (Valine) 

• <= 1 года: 11–211 
• > 1 года до < 3 лет: 11–211 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 0–139 
• > 6 лет до <= 8 лет: 16–91 
• > 8 лет до < 18 лет: 0–75 
• >= 18 лет: 11–61 

13. Гидроксипролин (Hydroxyproline) 

• <= 1 года: 0–2536 
• > 1 года до < 3 лет: 0–89 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 0–46 
• > 6 лет до <= 8 лет: 0–19 
• > 8 лет до < 18 лет: 0–22
• >= 18 лет: 0–15 

14. Гистидин (Histidine) 

• <= 1 года: 145–3833 
• > 1 года до < 3 лет: 427–3398 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 230–2635 
• > 6 лет до <= 8 лет: 268–2147 
• > 8 лет до < 18 лет: 134–1983 
• >= 18 лет: 81–1128 

15. Глицин (Glycine) 

• <= 1 года: 362–18614 
• > 1 года до < 3 лет: 627–6914 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 412–5705 
• > 6 лет до <= 8 лет: 449–4492 
• > 8 лет до < 18 лет: 316–4249 
• >= 18 лет: 229–2989 

16. Глутамин (GLN) 

• <= 30 дней: 0–2279,4 
• > 30 дней до < 2 лет: 0–4544,3 
• >= 2 лет до <= 11 лет: 0–1920,6 
• > 11 лет до <= 17 лет: 0–822 
• > 17 лет: 0–1756,2 

17. Глутаминовая кислота (Glutamic Acid) 

• <= 1 года: 0–243 
• > 1 года до < 3 лет: 12–128 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 0–76 
• > 6 лет до <= 8 лет: 0–39 
• > 8 лет до < 18 лет: 0–62 
• >= 18 лет: 0–34 

18. Изолейцин (Isoleucine) 

• <= 1 года: 0–86 
• > 1 года до < 3 лет: 0–78 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 0–62 
• > 6 лет до <= 8 лет: 0–34 
• > 8 лет до < 18 лет: 0–28 
• >= 18 лет: 0–22 

19. Лейцин (Leucine) 

• <= 1 года: 0–200 
• > 1 года до < 3 лет: 15–167 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 12–100 
• > 6 лет до <= 8 лет: 13–73 
• > 8 лет до < 18 лет: 0–62 
• >= 18 лет: 0–51 

20. Лизин (Lysine) 

• <= 1 года: 19–1988 
• > 1 года до < 3 лет: 25–743 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 14–307 
• > 6 лет до <= 8 лет: 17–276 
• > 8 лет до < 18 лет: 10–240 
• >= 18 лет: 15–271 

21. Метионин (Methionine) 

• <= 1 года: 0–41 
• > 1 года до < 3 лет: 0–41 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 0–25 
• > 6 лет до <= 8 лет: 0–23 
• > 8 лет до < 18 лет: 0–20 
• >= 18 лет: 0–16 

22. Орнитин (Ornithine) 

• <= 1 года: 0–265 
• > 1 года до < 3 лет: 0–70 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 0–44 
• > 6 лет до <= 8 лет: 0–17 
• > 8 лет до < 18 лет: 0–18 
• >= 18 лет: 0–25 

23. Пролин (Proline) 

• <= 1 года: 28–2029 
• > 1 года до < 3 лет: 0–119 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 0–78 
• > 6 лет до <= 8 лет: 0–20 
• > 8 лет до < 18 лет: 0–28 
• >= 18 лет: 0–26 

24. Серин (Serine) 

• <= 1 года: 18–4483 
• > 1 года до < 3 лет: 284–1959 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 179–1285 
• > 6 лет до <= 8 лет: 153–765 
• > 8 лет до < 18 лет: 105–846 
• >= 18 лет: 97–540 

25. Таурин (Taurine) 

• <= 1 года: 37–8300 
• > 1 года до < 3 лет: 64–3255 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 76–3519 
• > 6 лет до <= 8 лет: 50–2051 
• > 8 лет до < 18 лет: 57–2235 
• >= 18 лет: 24–1531 

26. Тирозин (Tyrosine) 

• <= 1 года: 39–685 
• > 1 года до < 3 лет: 38–479 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 23–254 
• > 6 лет до <= 8 лет: 22–245 
• > 8 лет до < 18 лет: 12–208 
• >= 18 лет: 15–115 

27. Треонин (Threonine) 

• <= 1 года: 25–1217 
• > 1 года до < 3 лет: 55–763 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 30–554 
• > 6 лет до <= 8 лет: 25–456 
• > 8 лет до < 18 лет: 37–418 
• >= 18 лет: 31–278 

28. Триптофан (Tryptophan) 

• <= 1 года: 14–315 
• > 1 года до < 3 лет: 14–315 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 10–303 
• > 6 лет до <= 8 лет: 10–303 
• > 8 лет до < 18 лет: 15–229 
• >= 18 лет: 18–114 

29. Фенилаланин (Phenylalanine) 

• <= 1 года: 14–280 
• > 1 года до < 3 лет: 34–254 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 20–150 
• > 6 лет до <= 8 лет: 21–106 
• > 8 лет до < 18 лет: 11–111 
• >= 18 лет: 13–70 

30. Цистатионин (Cystathionine) 

• <= 1 года: 0–302 
• > 1 года до < 3 лет: 0–56 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 0–26 
• > 6 лет до <= 8 лет: 0–18 
• > 8 лет до < 18 лет: 0–44 
• >= 18 лет: 0–30 

31. Цистин (Cystine) 

• <= 1 года: 12–504 
• > 1 года до < 3 лет: 11–133
• >= 3 лет до <= 6 лет: 0–130
• > 6 лет до <= 8 лет: 0–56
• > 8 лет до < 18 лет: 0–104
• >= 18 лет: 10–98 

32. Цитруллин (Citrulline) 

• <= 1 года: 0–72 
• > 1 года до < 3 лет: 0–57 
• >= 3 лет до <= 6 лет: 0–14 
• > 6 лет до <= 8 лет: 0–9 
• > 8 лет до < 18 лет: 0–14 
• >= 18 лет: 0–12 

Увеличение общего уровня аминокислот в крови возможно при:

• эклампсии;
• нарушении толерантности к фруктозе;
• диабетическом кетоацидозе;
• почечной недостаточности;
• синдроме Рейе.

Снижение общего уровня аминокислот в крови может возникнуть при:

• гиперфункции коры надпочечников;
• лихорадке;
• болезни Хартнупа;
• хорее Хантингтона;
• неадекватном питании, голодании (квашиоркоре);
• синдроме мальабсорбции при тяжелых заболеваниях желудочно-кишечного тракта;
• гиповитаминозе;
• нефротическом синдроме;
• лихорадке паппатачи (москитной, флеботомной);
• ревматоидном артрите.

Первичные аминоацидопатии:

• повышение аргинина, глутамина — дефицит аргиназы;
• повышение аргининсукцината, глутамина — дефицит аргиносукциназы;
• повышение цитруллина, глутамина — цитруллинемия;
• повышение цистина, орнитина, лизина — цистинурия;
• повышение валина, лейцина, изолейцина — болезнь кленового сиропа (лейциноз);
• повышение фенилаланина — фенилкетонурия;
• повышение тирозина — тирозинемия.

Вторичные аминоацидопатии:

• повышение глутамина — гипераммониемия;
• повышение аланина — лактацидоз (молочнокислый ацидоз);
• повышение глицина — органические ацидурии;
• повышение тирозина — транзиторная тирозинемия у новорождённых.