Показатель используют в диагностике и определении типа болезни Виллебранда, контроле лечения десмопрессином и заместительной терапии, а также в качестве одного из маркеров эндотелиальной дисфункции.
Фактор Виллебранда (vWF) – сложный мультимерный адгезивный гликопротеин, синтезируемый эндотелиальными клетками и мегакариоцитами, циркулирующий в плазме крови со средним периодом полураспада около 18 ч. Повышение уровня vWF и его активности является индикатором повреждения эндотелия при сосудистых заболеваниях. При многих патологиях, сопровождающихся острым и хроническим повреждением эндотелия (сахарный диабет, атеросклероз, опухоли различной локализации, гестоз и т.д.), уровень vWF в крови значительно повышается. Тем не менее, краткое повышение vWF после физической нагрузки, введения адреналина или вазопрессина, а также во время беременности может быть скорее показателем активации или стимуляции эндотелиальных клеток, чем повреждения.
Снижение концентрации vWF обнаружено при гипотиреоидизме и системной красной волчанке. Приобретенные формы заболевания описаны при аутоиммунных нарушениях, болезни Вальденстрема, доброкачественных моноклональных гаммапатиях, карциноме надпочечников и ревматоидных васкулитах.
Болезнь Виллебранда (vWS) одно из самых распространенных геморрагических заболеваний; она может быть как наследственной, так и приобретенной, ее причиной являются количественные или качественные изменения vWF. Врожденная болезнь Виллебранда – врожденный геморрагический диатез, впервые описанный фон Виллебрандом в 1926 г., в легкой форме является самым частым геморрагическим нарушением у мужчин, с частотой 1:100. Это заболевание гетерогенной природы, вызываемое либо дефектами структуры белка, либо снижением концентрации vWF.
Взятие крови рекомендуется проводить натощак (8-12 часов). В исключительных случаях не менее, чем через 6 часов после последнего приема пищи (детям перед очередным кормлением). Необходимо исключить высокие эмоциональные и физические нагрузки.
Референсные значения: 75,0 - 125,0
Повышение уровня фактора Виллебранда наблюдается при массивном повреждении эндотелия (геморрагический васкулит, атеросклероз, сахарный диабет, опухоли, гестоз), при тромбозах и диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови, а также может свидетельствовать о физиологической активации эндотелия с выходом из него фактора Виллебранда в кровоток (физическая нагрузка, беременность, стрессы, травмы, введение адреналина, вазопрессина). Медленное и длительно наблюдаемое увеличение имеет место при острых коронарных синдромах, циррозе печени, в послеоперационном периоде, онкологических заболеваниях, беременности, диабете, гемолитической анемии.
Понижение уровня фактора Виллебранда отмечается при гипотиреозе, системной красной волчанке и других аутоиммунных заболеваниях. Наследственные нарушения, выражающиеся в снижении количества фактора Виллебранда или изменении его функциональных свойств, вызывают болезнь Виллебранда (БВ) — наиболее часто встречающееся врожденное геморрагическое заболевание. БВ выявляется приблизительно у 1% населения; однако количество клинически значимых случаев меньше — около 1/100 000 человек.
