Билирубин — продукт распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов.
Билирубин образуется в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов в клетках ретикулоэндотелиальной системы, селезенке и печени. Билирубин — один из основных компонентов желчи. Билирубин содержится в сыворотке крови в виде фракций: прямого (связанного или конъюгированного) и непрямого (свободного или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови.
Непрямой (неконъюгированный) билирубин
Непрямой (неконъюгированный) билирубин с помощью альбуминов доставляется кровью в печень, где благодаря ферменту глюкуронилтрансферазе соединяется с глюкуроновой кислотой и образует прямой (конъюгированный) билирубин.
В лабораторной диагностике обычно используют определение общего билирубина и прямого билирубина. Разница между этими показателями составляет величину непрямого (неконъюгированного, свободного) билирубина. При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин. Он практически нерастворим в воде, липофилен и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий, нарушая метаболические процессы в клетках; очень токсичен. Билирубин транспортируется из селезенки в печень в комплексе с альбумином. Затем в печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется конъюгированный (прямой), водорастворимый, менее токсичный билирубин, который активно против градиента концентрации экскретируется в желчные протоки и выводится с желчью.
Прямой билирубин – это обработанный печенью непрямой билирубин, который в дальнейшем выводится из организма при помощи желчи. Содержение прямого билирубина в крови – маркер, показывающий, насколько поражена печень, а также состояние внешних и внутрипеченочных протоков. Прямой билирубин менее токсичен, чем непрямой, и растворим в воде. Повышение уровня прямого билирубина в крови возникает вследствие нарушения оттока желчи из желчного пузыря.
Синонимы и связанные понятия:
свободный билирубин;
Билирубин непрямой ;
Кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 12 часов. Взятие крови производится натощак, спустя 6–8 часов голодания. Допускается употребление воды без газа и сахара. Накануне сдачи исследования следует избегать пищевых перегрузок.
Причины повышения концентрации общего билирубина
1. За счет непрямого билирубина (непрямая гипербилирубинемия, связанная с избыточным гемолизом или нарушением захвата и связывания свободного билирубина печенью)
- Аутоиммунный гемолиз.
- Гемолитическая анемия.
- Пернициозная анемия.
- Серповидно-клеточная анемия.
- Врождённый микросфероцитоз.
- Талассемия.
- Эмбриональный тип кроветворения.
- Синдром Жильбера.
- Синдром Криглера – Найяра.
- Постгемотрансфузионная реакция.
- Переливание несовместимых групп крови.
- Сепсис.
- Геморрагический инфаркт легкого.
- Кровоизлияние в ткани.
2. За счет прямого билирубина (прямая гипербилирубинемия, связанная с билиарной обструкцией или нарушением выделения связанного билирубина печенью)
- Холедохолитиаз.
- Желчнокаменная болезнь.
- Вирусный гепатит.
- Склерозирующий холангит.
- Билиарный цирроз печени.
- Рак головки поджелудочной железы.
- Синдром Дабина – Джонсона.
- Синдром Ротора.
- Атрезия желчевыводящих путей.
- Алкогольная болезнь печени.
- Беременность.
3. За счет прямого и непрямого билирубина (паренхиматозная желтуха с нарушением захвата билирубина и выделения желчи)
- Вирусный гепатит.
-
Алкогольная болезнь печени.
-
Цирроз.
-
Инфекционный мононуклеоз.
-
Токсический гепатит.
-
Эхинококкоз печени.
-
Абсцессы печени.
-
Метастазы или массивные опухоли печени.
