Определение содержания подкласса IgG4 — исследование IgG4-ассоциированных заболеваний. К ним относится аутоиммунный панкреатит, болезнь Микулича, ретроперитонеальный синдром, тубулоинтерстициальный нефрит.
У человека описаны четыре подкласса иммуноглобулина IgG. Тяжелые цепи этих подклассов обозначают: гамма 1, гамма 2, гамма 3, гамма 4. Соответственно, выделено четыре подкласса иммуноглобулина IgG: IgG1, IgG2, IgG3, IgG4. Порядковый номер указывает на количественное содержание каждого подкласса в сыворотке: в наибольшем количестве представлен IgG1, в наименьшем — IgG4.
В сыворотке крови у больных аутоиммунными заболеваниями, выявление у них аутоантитела к нейтрофильному цитоплазменному антигену (ANCA) преимущественно относятся к подклассам IgG1 и IgG4, а антигеном является лактоферрин.
Выделена новая нозологическая единица, названная IgG4-связанное заболевание (IgG4-C3) вследствие избыточного синтеза подкласса иммуноглобулина IgG4. Критериями этих заболеваний является повышение уровня IgG4 в сыворотке и инфильтрация IgG4-экспрессирующими плазматическими клетками тканей с развитием фиброза или склероза. Заболевание может протекать с поражением одного органа или мультисистемно.
К основным заболеваниям относят: аутоиммунный панкреатит, болезнь Микулича (сочетанное увеличение слюнных и слезных желез, отек слюнных желез с понижением их секреторной функции, развитие сухого синдрома; наблюдается при лейкозах, лимфогранулематозе, туберкулезе, сифилисе, эндокринных нарушениях), опухоль Кюттнера (гипертрофия поднижнечелюстных желез), тиреоидит Риделя, многоочаговый фибросклероз, псевдотумор орбит, ретроперитонеальный и медиастинальный фиброз, склерозирующий холангит, тубулоинтерстициальный нефрит. Многие из этих заболеваний протекают с увеличением слюнных желез и области орбит из-за лейкоцитарной инфильтрации.
Аутоиммунный панкреатит является хроническим процессом и протекает с поражением поджелудочной железы. В результате происходит снижение экзокринной функции железы, а развивающиеся склеротические изменения могут быть причиной развития сахарного диабета.
Показания:
- дифференциальная диагностика IgG4-ассоциированных заболеваний;
- клинические признаки аутоиммунного панкреатита;
- синдром Микулича;
- ретроперитонеальный фиброз;
- тубулоинтерстициальный нефрит.
Подготовка
Кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 12 часов. Взятие крови производится натощак или спустя 4–6 часов после последнего приема пищи. Допускается употребление воды без газа и сахара. Накануне сдачи исследования следует избегать пищевых перегрузок.
Интерпретация результатов
Референтные значения: 0,1–1,35 г/л.
Повышение:
- Аутоиммунный панкреатит.
- Болезнь Микулича (хронический сиалоаденит).
- Опухоль Кюттнера.
- Ретроперитонеальный фиброз.
- Воспалительная аневризма брюшной аорты, хронический склерозирующий аортит.
- Тубулоинтерстициальный нефрит, мембранозный гломерулонефрит.
- Склерозирующий холангит.
- Портальный склероз, лобулярный гепатит.
- Пневмофиброз.
- Фиброз щитовидной железы (тиреоидит Риделя) и гипофиза.
- Тиреоидит Риделя.
- Простатит.
- Склерозирующий мастит.
- Идиопатический фиброз шеи.
- Сахарный диабет.
