Исследование позволяет выявить белок Бенс-Джонса в моче и типировать его с применением панели специфических антисывороток.
Белок Бенс-Джонса — чаще представлен свободными легкими цепями каппа, реже лямбда-цепями. Этот маркер при миеломе имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение. При обнаружении белка Бенс-Джонса в моче необходимо его типирование, оценка соотношения каппа- и лямбда-цепей для оценки рисков и вероятных механизмов патогенного воздействия на почки. Патогенное действие белка Бенс-Джонса типа лямбда выше, чем белка типа каппа.
Треть больных с множественной миеломой страдает почечной недостаточностью и это может быть главным проявлением начала заболевания. Это вызвано выделением в мочевом осадке белковых цилиндров, причиной появления которых есть белок Бенс-Джонса. Он может взаимодействовать с такими белками мочи как белок Тамма-Хорсфалла. Основным проявлением миеломного поражения почек есть тубулярная атрофия. Почечная недостаточность при множественной миеломе возникает на фоне таких заболеваний, как дегидратация, гиперкальциемия, гиперурикемия, инфекция мочевыводящего тракта (ИМТ), а также после приема нефротоксических препаратов. Множественной миелома сопровождается выраженным склерозом интерстиция почки.
Другой формой поражения почек является первичный амилоидоз почек, сопровождающийся отложением в мезангии клубочков (соединительная ткань между капиллярными петлями клубочка) полимеров свободных легких цепей совместно с белками сыворотки, например, сывороточным амилоидом P. Основным проявлением амилоидоза почек служит выраженный нефротический синдром, а также отложения амилоида в ряде органов. В трех четвертях случаев причиной амилоидоза является продукция свободной легкой цепи лямбда.
Еще одна разновидность поражения почек — болезнь отложения легких цепей, при которой формирование амилоида не происходит, однако наблюдается быстрое снижение функции почек.
Поражение канальцев при миеломе может сопровождаться развитием вторичного синдрома Фанкони с нормогликемической глюкозурией, аминоацидурией, фосфатурией и проксимальным канальцевым ацидозом с мышечной слабостью и остеомаляцией. Часто этому сопутствует экскреция белка Бенс-Джонса типа каппа.
Показания:
- подозрение на миелому, амилоидоз почек (целесообразно назначение в комплексе с электрофорезом и иммунофиксацией белков сыворотки крови, а также измерением концентрации основных классов иммуноглобулинов в сыворотке);
- определение преимущественной секреции каппа или лямбда легкой цепи для оценки рисков и вероятных механизмов патогенного действия на почки при миеломе.
Подготовка
Накануне сдачи анализа не рекомендуется употреблять в пищу овощи и фрукты, которые могут изменить цвет мочи (свёкла, морковь, клюква и т.п.), принимать диуретики.
Собирают строго утреннюю порцию мочи, выделенную сразу же после сна. Перед сбором мочи необходимо провести тщательный гигиенический туалет внешних половых органов. При первом утреннем мочеиспускании небольшое количество мочи (первые 1–2 сек) выпустить в унитаз, затем собрать всю порцию мочи в чистую ёмкость, не прерывая мочеиспускания. Мочу отлить в стерильный пластиковый контейнер с завинчивающейся крышкой приблизительно 50 мл. Во время сбора мочи желательно не касаться контейнером тела. Доставить контейнер с мочой в медицинский офис необходимо в течение 2 часов с момента взятия биоматериала.
Женщинам не рекомендуется сдавать анализ мочи во время менструации.
Интерпретация результатов
Единицы измерения: г/л.
Результат сопровождается комментариями по интерпретации.
Референсные значения: белка Бенс-Джонса не обнаружено.
В норме в моче белок Бенс-Джонса не отмечается, его выявление указывает на вероятность серьезного гемато-онкологического заболевания. Присутствие белка Бенс-Джонса в моче является диагностическим маркером, характерным для множественной миеломы (выявляется в 2/3 всех случаев) и родственных заболеваний группы плазмоклеточных дискразий, указывает на высокий риск поражения органов-мишеней, включая миеломное поражение почек с формированием почечной недостаточности, литических изменений костей и анемии. Патогенное действие белка Бенс-Джонса типа лямбда выше, чем белка типа каппа.
Результат может быть ложноположительным в случае редких аутоиммунных процессов, сопровождающихся выраженной иммунной активацией, например, при СКВ или ревматоидном артрите. При доброкачественных парапротеинемиях белок Бенс-Джонса обычно не выявляется.
Синонимы и связанные понятия:
иммунотест мочи на миелому;
тяжелые и лёгкие цепи;
