Определение функциональной активности C1-ингибитора в плазме проводится с целью диагностики уменьшения синтеза C1-ингибитора, увеличения использования и контроля заместительной терапии и терапии андрогенами. C1-ингибитор является единственным ингибитором для активированных компонентов комплемента C1r и C1s, активация которых происходит на начальном этапе классического пути активации комплемента. Поэтому C1-ингибитор предотвращает чрезмерную активацию системы комплемента.
C1-ингибитор - острофазный белок, циркулирующий в крови. Также он ингибирует фибринолитический, кининовый пути и каскад реакций в системе свертывания крови. Повышенная или пониженная активность ингибитора С1 фактора комплемента может указывать на ряд заболеваний иммунной системы.
Тест применятся в качестве дополнительной диагностики, сопровождения и контроля лечения для состояний, связанных с изменениями системы комплимента. Обнаружение изменения функциональной активности ингибитора С1 фактора комплемента не является диагнозом.
Наследственный дефицит C1-ингибитора вызывает наследственный ангионевротический отек (НАО) — особую форму отека Квинке.
Приобретенные состояния дефицита возникают при злокачественных заболеваниях, циррозе печени, преэклампсии, пневмонии и других инфекционных заболеваниях. Определение функциональной активности С1‑ингибитора, кроме того, показано для контроля заместительной терапии C1‑ингибитором, а также для контроля терапии андрогенами.
Список источников
-
Аллергология и иммунология. Национальное руководство (краткое издание). - М.: Изд. «ГЭОТАР-Медиа». 2013:640.
-
Cicardi M, Zingale L, Zanichelli A, Pappalardo E, Cicardi B (November 2005). "C1 inhibitor: molecular and clinical aspects". Springer Semin. Immunopathol. 27 (3): 286–98.
-
Davis AE (January 2008). "Hereditary angioedema: a current state-of-the-art review, III: mechanisms of hereditary angioedema". Ann. Allergy Asthma Immunol. 100 (1 Suppl 2): S7–12.
Исследование проводится при:
- наличии ангионевротического отека;
- подозрении на наличие системного аутоиммунного заболевания, в частности системной красной волчанки (хотя исследование само по себе определение активности ингибитора С1 фактора комплемента не позволяет однозначно верифицировать тот или иной диагноз, требуется дополнительное лабораторное и инструментальное исследование);
- скрининге дефицита белков системы комплемента при диагностике иммунодефицитов, которые проявляются рецидивирующими гнойными и септическими инфекциями.
Специальной подготовки не требуется. Взятие крови производится натощак или не ранее, чем через 4 часа после необильного приема пищи, оптимально 6-8 часов. Допустимо пить чистую минеральную и не газированную воду. Чай, кофе, сок запрещаются.
Пробирку с кровью необходимо отцентрифугировать сразу после взятия крови. Плазму аликвотировать и заморозить не менее 2 часов при температуре -20…-25°С. Аликвоту обязательно промаркировать (Ф.И.О. пациента) и подписать на маркировке значение «Ц» (обозначает цитрат).
Важно! В лабораторию обязательно отправить и аликвоту в термосе при температуре -20…-25°С, и первичную штрихкодированную пробирку при температуре +2…+8°С, предварительно подписать пробирку «утиль».
