Антитела к протеиназе-3 (анти-PR-3) — исследование, которое используется для диагностики гранулематоза Вегенера.
Протеиназа-3
Протеиназа 3 является небольшим белком (29 кДа), локализующимся в азурофильных гранулах нейтрофилов, гранулах моноцитов и цитоплазме эндотелиальных клеток. Является одним из основных антигенов антител к цитоплазме нейтрофилов (см. тест) и в иммунофлюоресцентном тесте индуцирует цитоплазматический тип свечения (пАНЦА). Антитела к протеиназе 3 являются высокоспецифичным лабораторным тестом в диагностике гранулематоза с полиангиитом (ранее называемом «гранулематоз Вегенера»), тяжелого заболевания, проявляющегося триадой с гранулематозным поражением носоглотки, дыхательных путей, легких и почек. Часто это заболевание сопровождается полиневритом.
Высокие титры антител к протеиназе 3 встречаются у 90–95% больных с развернутой картиной активного гранулематозного процесса. Локализованные формы гранулематоза Вегенера, поражающие верхние дыхательные пути, реже сопровождаются аутоантителами (50–60%). Редко антитела к протеиназе 3 могут быть обнаружены при других АНЦА-ассоциированных васкулитах — микроскопическом полиангиите, синдроме Чарг-Страусса и узелковом полиартериите. Содержание антинейтрофильных антител при гранулематозе Вегенера является клинически значимым и коррелирует с активностью заболевания. Высокий титр служит основанием для патогенетической иммуносупрессивной терапии.
Для повышения чувствительности серологического обследования пациентов с системными васкулитами, действующие международные рекомендации требуют одновременного использования иммунофлюоресцентного теста для обнаружения антител к цитоплазме нейтрофилов, а также выявления антител к основным антигенам — протеиназе 3 и антител к миелопероксидазе.
Показания:
- ранняя диагностика и дифференциальная диагностика системных васкулитов;
- диагностика лимитированной (носоглоточной) и системной формы гранулематоза Вегенера;
- мониторинг активности гранулематоза Вегенера;
- диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита и острой почечной недостаточности;
- дифференциальная диагностика полинейропатии.
Подготовка
Кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 12 часов. Взятие крови производится натощак или спустя 4–6 часов после последнего приема пищи. Допускается употребление воды без газа и сахара. Накануне сдачи исследования следует избегать пищевых перегрузок.
Интерпретация результатов
Единицы измерения: RU/ml.
Референсные значения: <20 RU/ml (отрицательно).
Выявление антител к протеиназе 3 служит одним из основных методов диагностики АНЦА-ассоциированных васкулитов. Отсутствие диагностических титров антител к протеиназе 3, значительно снижает вероятность гранулематоза Вегенера даже при развернутой клинической картине системного васкулита. При лимитированных формах гранулематоза, антитела могут отсутствовать более чем у 50% пациентов. В этом случае может быть рекомендовано использовать определение панели антигенов антинейтрофильных антител.
Синонимы и связанные понятия:
Гранулематоз Вегенера;
АТ к ПРЗ ;
