Комплексный анализ на аминокислоты и ацилкарнитины (45 показателей)(ВЭЖХ/МС)

Исследование включает в себя анализ аминокислот и ацилкарнитинов с применением 42 показателей.

Недостаток в рационе питания любой из аминокислот или ацилкарнитина может привести к нарушению окислительно-восстановительных процессов в организме, которые влекут за собой нарушения со стороны ЦНС. Возможна также слабость в мышцах и другие патологические состояния.

Перечень аминокислот и ацилкарнитинов в составе исследования:

• Аланин (Ala)
• Аргинин (Arg)
• Лейцин+Изолейцин (Xle)
• Валин (Val)
• Глицин (Gly)
• Метионин (Met)
• Орнитин (Orn)
• Тирозин (Tyr)
• L-Карнитин, свободный
• Ацетилкарнитин (C2)
• Адипилкарнитин (C6DC)
• Бутирилкарнитин (C4)
• Глутарилкарнитин (C5DC)
• Гексаноилкарнитин (C6)
• Деканоилкарнитин (C10)
• Деценоилкарнитин (C10:1)
• Додеценоилкарнитин (C12:1)
• Декадиеноноилкарнитин (C10:2)
• Додеканоилкарнитин (Лауроил, C12)
• Изовалерилкарнитин (C5)
• Малонилкарнитин (C3DC)
• Метилмалонилкарнитин (C4DC)
• Миристоилкарнитин (Тетрадеканоил, C14)
• Октаноилкарнитин (C8)
• Октеноилкарнитин (C8:1)
• Пролин (Pro)
• Пропионилкарнитин (C3)
• Тиглилкарнитин (C5:1)
• Фенилаланин (Phe)
• Цитруллин (Cit)
• 3-гидроксибутирилкарнитин (C4OH)
• 3-гидроксигексаноилкарнитин (C6OH)
• 3-гидроксимиристоилкарнитин (C14OH)
• 3-гидроксиизовалерилкарнитин (C5OH)
• 3-гидроксипальмитоилкарнитин (C16OH)
• 3-гидроксипальмитолеилкарнитин (C16:1OH)
• 3-гидроксиоктадеценоилкарнитин (3-гидроксиолеил, C18:1OH)
• 3-гидроксиоктадеканоилкарнитин (3-гидроксистеароил, C18OH)
• Гексадеценоилкарнитин (C16:1)
• Линолеилкарнитин (C18:2)
• Миристолеилкарнитин (Тетрадеценоил, C14:1)
• Октадеценоилкарнитин (Олеил, C18:1)
• Октадеканоилкарнитин (Стеароил, C18)
• Пальмитоилкарнитин (C16)
• Тетрадекадиеноилкарнитин (C14:2)

Аминокислоты — это органические соединения, являющиеся строительным материалом для белков и мышечных тканей. Нарушение обмена аминокислот является причиной многих заболеваний (печени и почек). Анализ аминокислот является основным средством оценки степени усвоения пищевого белка, а также метаболического дисбаланса, лежащего в основе многих хронических нарушений. Анализы на ацилкарнитины позволяет определить нарушение метаболизма органических и жирных кислот.

Показания
Назначение данного комплексного анализа необходимо с целью контроля работы всех органов и систем организма, а также для подтверждения предполагаемого диагноза заболеваний, обусловленных нарушением обмена аминокислот и ацилкарнитинов в организме.

Подготовка
Рекомендуется взятие крови не ранее чем через 4 часа после последнего приёма пищи. Перед диагностикой не рекомендуется подвергать себя стрессовым ситуациям, принимать спиртные напитки и курить.

Рацион и прием лекарственных препаратов не влияет на результат исследования.

Интерпретация результатов
Интерпретация результатов осуществляется с учётом возраста, особенностей питания, клинического состояния и других лабораторных данных.

• Аланин (Ala): 239–345 мкмоль/л; 
• Аргинин (Arg): 53–71 мкмоль/л; 
• Лейцин+Изолейцин (Xle): 70–145 мкмоль/л;
• Валин (Val): 80–199 мкмоль/л;
• Глицин (Gly): 178–513 мкмоль/л;
• Метионин (Met): 15–37 мкмоль/л;
• Орнитин (Orn): 39–61 мкмоль/л;
• Тирозин (Tyr): 33–146 мкмоль/л;
• L-Карнитин, свободный: 952 мкмоль/л;
• Ацетилкарнитин (C2): 342 мкмоль/л;
• Адипилкарнитин (C6DC): 0–0,13 мкмоль/л;
• Бутирилкарнитин (C4): 0,05–1 мкмоль/л;
• Глутарилкарнитин (C5DC): 0–0,21 мкмоль/л;
• Гексаноилкарнитин (C6): 0,11–0,35 мкмоль/л;
• Деканоилкарнитин (C10): 0,02–0,24 мкмоль/л;
• Деценоилкарнитин (C10:1): 0,03–1,1 мкмоль/л;
• Додеценоилкарнитин (C12:1): 0,02–0,04 мкмоль/л;
• Декадиеноноилкарнитин (C10:2): 0,01–0,05 мкмоль/л;
• Додеканоилкарнитин (Лауроил, C12) 0–0,36 мкмоль/л;
• Изовалерилкарнитин (C5): 0,04–0,61 мкмоль/л;
• Малонилкарнитин (C3DC): 0,020,9 мкмоль/л;
• Метилмалонилкарнитин (C4DC): 0,05–0,67 мкмоль/л;
• Миристоилкарнитин (Тетрадеканоил, C14): 0,08–0,52 мкмоль/л;
• Октаноилкарнитин (C8): 0,01–0,36 мкмоль/л;
• Октеноилкарнитин (C8:1): 0,01–0,33 мкмоль/л;
• Пролин (Pro): 110–417 мкмоль/л;
• Пропионилкарнитин (C3): 0,21–4,7 мкмоль/л;
• Тиглилкарнитин (C5:1): 0,03–0,23 мкмоль/л;
• Фенилаланин (Phe): 45–93 мкмоль/л;
• Цитруллин (Cit): 10–43 мкмоль/л;
• 3-гидроксибутирилкарнитин (C4OH): 0,02–0,9 мкмоль/л;
• 3-гидроксигексаноилкарнитин (C6OH): 0–0,21 мкмоль/л;
• 3-гидроксимиристоилкарнитин (C14OH): 0,03–0,23 мкмоль/л;
• 3-гидроксиизовалерилкарнитин (C5OH): 0,05–0,67 мкмоль/л;
• 3-гидроксипальмитоилкарнитин (C16OH): 0,02–0,26 мкмоль/л;
• 3-гидроксипальмитолеилкарнитин (C16:1OH): 0–0,32 мкмоль/л;
• 3-гидроксиоктадеценоилкарнитин (3-гидроксиолеил, C18:1OH): 0–0,16 мкмоль/л;
• 3-гидроксиоктадеканоилкарнитин (3-гидроксистеароил, C18OH): 0–0,09 мкмоль/л;
• Гексадеценоилкарнитин (C16:1): 0,07–0,51 мкмоль/л;
• Линолеилкарнитин (C18:2): 0,06–1,52 мкмоль/л;
• Миристолеилкарнитин (Тетрадеценоил, C14:1): 0,01–0,25 мкмоль/л;
• Октадеценоилкарнитин (Олеил, C18:1): 0,7–3,1 мкмоль/л;
• Октадеканоилкарнитин (Стеароил, C18): 0,3–2,3 мкмоль/л;
• Пальмитоилкарнитин (C16): 0,2–59,7 мкмоль/л;
• Тетрадекадиеноилкарнитин (C14:2): 0–0,11 мкмоль/л. 

Увеличение общего уровня аминокислот в крови возможно при:

• эклампсии;
• нарушении толерантности к фруктозе;
• диабетическом кетоацидозе;
• почечной недостаточности;
• синдроме Рейе.

Снижение общего уровня аминокислот в крови может возникнуть при:

• гиперфункции коры надпочечников;
• лихорадке;
• болезни Хартнупа;
• хорее Хантингтона;
• неадекватном питании, голодании (квашиоркоре);
• синдроме мальабсорбции при тяжелых заболеваниях желудочно-кишечного тракта;
• гиповитаминозе;
• нефротическом синдроме;
• лихорадке паппатачи (москитной, флеботомной);
• ревматоидном артрите.

Первичные аминоацидопатии:

• повышение аргинина, глутамина — дефицит аргиназы;
• повышение аргининсукцината, глутамина — дефицит аргиносукциназы;
• повышение цитруллина, глутамина — цитруллинемия;
• повышение цистина, орнитина, лизина — цистинурия;
• повышение валина, лейцина, изолейцина — болезнь кленового сиропа (лейциноз);
• повышение фенилаланина — фенилкетонурия;
• повышение тирозина — тирозинемия.

Вторичные аминоацидопатии:

• повышение глутамина — гипераммониемия;
• повышение аланина — лактацидоз (молочнокислый ацидоз);
• повышение глицина — органические ацидурии;
• повышение тирозина — транзиторная тирозинемия у новорожденных.