Альфа-1-антитрипсин в Екатеринбурге

Альфа-1-aнтитрипсин — это белок, который вырабатывается печенью. Основная функция этого белка заключается в защите лёгких от эластазы.

Альфа-1-антитрипсин — гликопротеин с молекулярной массой 50 кДа, основной компонент альфа-1-фракции при электрофорезе белков сыворотки крови. Подавляющая часть альфа-1-антитрипсина сыворотки образуется в печени. Молекулы этого белка имеют небольшой размер и легко диффундируют из плазмы в ткани. Уровень А₁АТ повышается при воспалении. Этот белок обладает способностью блокировать активность протеолитических ферментов: систем кинина, комплемента, фибринолитической системы, протеаз, выделяемых нейтрофилами. При воспалительном процессе в легочной ткани альфа-1-антитрипсин эффективно подавляет функцию эластазы, выделяющейся из нейтрофилов, предотвращая деградацию белка соединительной ткани — эластина — в стенках альвеол и развитие эмфиземы легких. Он модулирует локальный иммунный ответ, обладает антиоксидантным и антимикробным действием, ингибирует протеолитические ферменты апоптоза.

 Концентрация А₁АТ значительно повышается при остром воспалении, инфекционных заболеваниях, ревматических заболеваниях, повреждении или некрозе тканей, некоторых злокачественных процессах, действии эстрогенов (при заместительной терапии эстрогенами, приеме пероральных контрацептивов, повышении уровня эстрогенов при беременности — в третьем триместре до двукратного повышения), воспалительном процессе в печени.

Генетически детерминированный дефицит А₁АТ коррелирует с высоким риском развития патологии легких.

Дефицит альфа-1-aнтитрипсин 
Дефицит альфа-1-aнтитрипсин — это наследственное заболевание, вызванное сниженной сывороточной концентрацией альфа-1-антитрипсина. Дефицит альфа-1-aнтитрипсин наблюдается у больных страдающих эмфиземой, астмой, хронической обструктивной болезнью лёгких.

Большой риск развития патологии легких на фоне дефицита А₁АТ у курящих лиц. Такие недуги как эмфизема и тяжелая хроническая обструктивная болезнь легких у курильщиков с дефицитом альфа-1-антитрипсина развивается, в среднем, к 32–41 году.

Количественное определение альфа-1-aнтитрипсин входит в современные рекомендации по обследованию пациентов с хроническими обструктивными заболеваниями легких и семейной историей подобных заболеваний, а также при возникновении такой патологии в возрасте до 45 лет.

Недостаток А₁АТ даже в детском возрасте может вызывать поражение печени. Проявляется он при холестатическом синдроме. У новорожденных дефицит альфа-1-aнтитрипсин проявляется при синдроме тяжелого гепатита.

У лиц старше 50 лет повышен риск развития цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы. Более редкими клиническими проявлениями недостаточности альфа-1-aнтитрипсин являются некротический панникулит, системный гранулематозный васкулит.

Помимо генетически обусловленной недостаточности альфа-1-антитрипсина, снижение сывороточной концентрации А₁АТ может наблюдаться и при увеличенном его потреблении — при идиопатическом респираторном дистресс-синдроме у детей, тяжелом гепатите у новорожденных, тяжелом поражении поджелудочной железы. Уровень альфа-1-антитрипсина низок при нефротическом синдроме вследствие потерь белка (если отсутствует воспаление), энтеропатиях с потерей белка, при голодании.

Показания:

• ювенильная базальная эмфизема легких;
• врожденная антитрипсиновая недостаточность;
• муковисцидоз;
• нефротический синдром;
• цирроз печени у детей;
• диагностика воспалительных процессов.

Подготовка
Кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 12 часов. Взятие крови производится натощак, спустя 6–8 часов голодания. Допускается употребление воды без газа и сахара. Накануне сдачи исследования следует избегать пищевых перегрузок.

Интерпретация результатов
Единицы измерения: мг/л.
Референсные значения: 900–2000 мг/л (медиана около 1300 мг/л).

Повышение уровня альфа-1-антитрипсина наблюдается при следующих заболеваниях:

• инфекционные заболевания;
  
• острые гепатиты, цирроз в активной форме;
• панкреатит;
• послеоперационные состояния;
• термический ожог, фаза восстановления;
• опухоли различного происхождения;
• лимфома.

Снижение уровня альфа-1-антитрипсина наблюдается при следующих заболеваниях и состояниях:

• ювенильная базальная эмфизема лёгких;
• муковисцидоз;
• нефротический синдром;
• гастроэнтеропатия;
• термический ожог, острая фаз;
• дистресс-синдром;
• коагулопатия.