Аммиак синтезируется в желудочно-кишечном тракте при разложении аминокислот под воздействием микрофлоры кишечника и затем поступает в печень, где превращается в мочевину через цикл мочевины.
Мочевина - вещество, растворимое в воде, и выводится из организма через почки.
Уровень аммиака может возрастать, если печень не способна обработать это токсичное соединение из-за ферментативного дефекта или повреждения гепатоцитов.
Повышенный уровень аммиака встречается при серьезной печеночной недостаточности, синдроме Рейе, вирусном гепатите и циррозе печени.
Гипераммониемия может возникнуть вследствие генетических дефектов в цикле мочевины и других наследственных заболеваний, поэтому дети также могут иметь повышенный уровень аммиака в крови.
Повышение уровня аммиака в крови может быть вызвано приемом определенных медикаментов, таких как вальпроевая кислота, особенно у пациентов с скрытыми дефектами в цикле мочевины.
Уровень аммиака в крови может также повышаться при некоторых бактериальных инфекциях мочевыводящих путей, вызванных микроорганизмами, способными вырабатывать уреазу.
Аммиак представляет собой мощный нейротоксин, и повышенное его содержание в крови может вызвать неврологические симптомы, которые могут быть как острыми, так и хроническими, в зависимости от основного заболевания.
Важно распознавать гипераммониемию на ранних этапах и немедленно начинать лечение для предотвращения развития опасных осложнений, таких как отек головного мозга и грыжа мозга. Стратегии лечения разнообразны и зависят от причин этого состояния.
• Подозрение на возможное нарушение метаболизма аммиака;
• Диагностика дефектов цикла мочевины;
• Заболевания печени, включая как острые, так и хронические нарушения функции печени, гипертензию и цирроз;
• Симптомы печеночной энцефалопатии;
• Гематологические расстройства, такие как множественная миелома и острый лейкоз;
• Инфекции, вызванные микроорганизмами, которые способны продуцировать уреазу, такие как Proteus mirabilis, Escherichia coli и Klebsiella spp.;
• Оценка состояния организма при использовании лекарств, включая вальпроевую кислоту, карбамазепин, салицилаты и сульфадиазин.
Взятие крови желательно проводить утром, натощак (8-12 часов голода), грудным детям - перед очередным кормлением.
Единицы измерения: мкмоль/л
Референсные значения:
- дети 0-10 дней - 100-200
-
дети 10 дней - 2 года - 40-80
-
старше 2 лет - < 72
Интерпретация результата:
Результаты исследования всегда требуется рассматривать вместе с медицинской историей пациента и результатами всех прочих клинических тестов.
Важно отметить, что количество аммиака в плазме не всегда связано с тяжестью печеночной энцефалопатии.
Также следует учесть, что повышенное содержание аммиака может быть обнаружено при избыточном потреблении белка в рационе.
Уровень аммиака в крови у новорожденных в возрасте до одной недели обычно выше, чем у взрослых.
