Фактор свертывания крови X (Factor X, FX), активность в Зеленограде

Фактор X свертываемости крови, известный как FX, синтезируется в печени при наличии витамина К и играет важную роль в активации протромбина.

Болезнь Стюарта-Прауэра, врожденный дефицит активности фактора X, представляет собой унаследованное состояние, вызванное генетическими дефектами FX, что приводит к уменьшению активности FX в крови. Это редкое нарушение свертывания крови с встречаемостью 1 случай на 1 000 000 человек.

Приобретенное снижение активности FX может возникать при недостатке витамина К любого происхождения, нарушениях функции печени или приеме антикоагулянтных препаратов.

Активированный фактор X (FXa) и его кофактор, фактор V свертывания крови (FV), являются частью протромбиназного комплекса, который активирует протромбин.

Когда активность FX составляет более 10%, обычно наблюдаются легкие и умеренные кровотечения слизистых оболочек, включая после хирургических вмешательств. При дефиците FX и активности менее 10%, часто возникают тяжелые кровотечения. Пациенты с активностью FX менее 2% могут столкнуться с кровоизлияниями в центральную нервную систему, кровотечениями из слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта и гемартрозами.

Тем не менее, были записаны случаи тяжелых проявлений геморрагического синдрома даже при активности FX от 0,1% до 39%. Это указывает на отсутствие прямой связи между клиническими и лабораторными проявлениями этого состояния.

Кровотечения обычно не возникают при активности FX более 40%. У гетерозиготных носителей дефицита FX активность FX обычно составляет около 50%, и они могут быть асимптоматичными.