В12 (цианокобаламин)

В₁₂ (цианокобаламин) — водорастворимый витамин группы В, который является коферментом физиологически значимых реакции. Витамин необходим для образования и созревания эритроцитов, синтеза ДНК и РНК, белков, аминокислот.

В организме человека витамина В₁₂ не синтезируется. Основным источником являются продукты животного происхождения: молоко, сметана, мясо, печень, рыба, яйца. Женское молоко содержит витамин В₁₂ в виде метилкобаламина. Это основная форма, в которой витамин присутствует в организме человека.

В кровяном русле витамин переносится к костному мозгу и другим ткани посредством переносчиков — транскобаламинов.

Основным местом депонирования витамина В₁₂ является печень. Большое количество его поглощается селезёнкой и почками, несколько меньше — мышцами. Общие запасы кобаламина в организме взрослого человека составляют около 2–5 мг. Метаболизм витамина происходит очень медленно, выводится с желчью. В кишечнике основная часть витамина подвергается реабсорбции.

Витамин В₁₂ имеет две коферментные формы: метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин (кобамамид). Основная функция активных форм коферментов — перенос метильных одноуглеродных групп. Витамин В₁₂ является кофактором в реакции превращения гомоцистеина в метионин, принимает участие в реакциях синтеза ацетата, дезоксирибонуклеотидов.

Цианокобаламин играет важную роль в метаболизме фолиевой кислоты, в частности, способствует её транспорту в клетки. При участии метилкобаламина в организме образуется активная форма фолиевой кислоты, которая принимает участие в синтезе пиримидиновых и пуриновых оснований, нуклеиновых кислот.


Дефицит В₁₂ 
При недостатке кобаламина наиболее выраженные изменения развиваются в пролиферирующих клетках: в клетках костного мозга, полости рта, языка и желудочно-кишечного тракта. Изменения ведут к нарушению кроветворения, развитию глоссита, стоматита и кишечной мальабсорбции. Витамин В₁₂ способствует накоплению в эритроцитах сульфгидрильных групп, главным образом, глутатиона, поэтому его недостаток ведёт к нарушению деления и созревания эритроцитов и развитию мегалобластической анемии.

Витамин В₁₂ является кофактором фермента гомоцистеинметилтрансферазы, участвующей в превращении гомоцистеина в метионин. Метионин необходим для синтеза фосфолипидов и миелиновой оболочки нейронов, поэтому дефицит витамина В₁₂ сопровождается неврологической симптоматикой. Неврологические симптомы дефицита витамина зависят от тяжести патологии. К ранним признакам относится дисфункция задних рогов спинного мозга с нарушением походки. Поздние проявления связаны с поражениями пирамидного, спинно-мозжечкового и спиноталамического трактов,они  сопровождаются мышечной слабостью, прогрессирующей спастичностью, гиперрефлексией, ножницеобразной походкой. При длительном и стойком дефиците витамина В₁₂ возникают деменция и нейропсихическое заболевание.

Цианокобаламин, участвуя в синтезе холина и метионина, оказывает благоприятное воздействие на печень, предупреждает развитие жирового гепатоза.

Дефицит В₁₂  у детей
Аденозилкобаламин служит коферментомв реакции превращения метилмалоновой кислоты в сукциниловую кислоту. Значительное ингибирование реакции при дефиците В₁₂ ведёт к развитию опасного для жизни состояния — метилмалоновой ацидурии. Клинически заболевание проявляется значительным отставанием ребёнка в весе, сниженной толерантностью к белкам, кетоацидозом, гипогликемией, гипераммониемией и гиперглицинемией, высоким содержанием метилмалоновой кислоты в моче. Заболевание не сопровождается развитием мегалобластной анемии.

Нарушения метаболизма витамина В₁₂ наблюдаются у младенцев, страдающих генетически обусловленным дефектом ферментов, необходимых для превращения витамина В₁₂ в кофермент, или низким уровнем плазменного белка-переносчика. Развивающаяся при этом мегалобластная анемия проявляется уже в первые недели или месяцы жизни и характеризуется нормальным или чуть сниженным уровнем витамина В₁₂ в крови. В отличие от неё при анемии, развивающейся в результате нарушений всасывания, всегда выявляется низкий уровень витамина В₁₂.

Дефицит цианокобаламина часто развивается у пожилых людей, проявляется неврологическими нарушениями. 
Для развития дефицита витамина при сниженном поступлении его в организм требуется около 5–6 лет. 
Снижение уровня витамина В₁₂ наблюдается при патологии тонкого кишечника, алкоголизме, глистной инвазии, приеме цитостатиков, аминогликозидов, аскорбиновой кислоты.

Показания:

• дифференциальная диагностика макроцитарных анемий;
• хронические воспалительные заболевания и анатомические пороки тонкой кишки, атрофический гастрит;
• диагностика врождённых форм дефицита витамина В_12;
• контроль состояния при строгой вегетарианской диете.

Подготовка
Специальной подготовки к исследованию не требуется. Необходимо следовать общим правилам подготовки к исследованиям.

Интерпретация результатов
Единицы измерения: пг/мл. 

С рождения до 1 года	159–1500 пг/мл
С 1 года до 2 лет	267–1500 пг/мл
С 2 до 8 лет	258–1013 пг/мл
С 8 до 14 лет	201–1046 пг/мл
С 14 до 19 лет	179–719 пг/мл
≥ 19 лет	180–914 пг/мл

Повышение уровня витамина В_12:

• острый и хронический гепатит, цирроз печени, печёночная кома;
• эритролейкемия;
• метастазы злокачественных опухолей в печень;
• повышенный уровень транскобаламина;
• хроническая почечная недостаточность;
• острый и хронический миелолейкоз, моноцитарный лейкоз. 

Понижение уровня витамина В_12:

• недостаточное поступление витамина В₁₂ в организм;
• строгая вегетарианская диета;
• низкое содержание витамина в женском молоке;
• алкоголизм;
• нарушение всасывания кобаламинов;
• синдром мальабсорбции при целиакии, спру;
• резекция желудка, тонкой кишки;
• хронические воспалительные заболевания и анатомические пороки тонкой кишки, атрофический гастрит;
• паразитарные инвазии;
• болезнь Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия — недостаточность внутреннего фактора Кастла);
• болезнь Альцгеймера;
• врожденные нарушения метаболизма кобаламинов;
• оротовая и метилмалоновая ацидурия;
• дефицит транскобаламина;
• синдром Иммерслунда-Гресбека (врождённое нарушение транспорта витамина В₁₂ через кишечную стенку, сопровождается протеинурией).