Церулоплазмин сдать анализы ДНКОМ

Код
Название
14.140

Церулоплазмин

Скачать пример результатов (PDF)
Цена
627 ₽
Срок выполнения
3 рабочих дня
Биоматериал
сыворотка

Описание

Церулоплазмин — специфический медьсодержащий белок (гликопротеин) плазмы крови. Он играет важную роль в метаболизме меди и железа, а также в механизмах прооксидантных / антиоксидантных реакций. В состав церулоплазмина входит около 95 % от всего количества меди сыворотки крови. Основные функции церулоплазмина в организме человека: повышение стабильности клеточных мембран; участие в иммунологических реакциях (в формировании защитных сил организма), ионном обмене; оказание антиоксидантного  (препятствующего  окислению липидов клеточных мембран) действия; стимулирование гемопоэза (кроветворения).

Основная физиологическая роль церулоплазмина — это участие в окислительно-восстановительных реакциях. Он действует как ферроксидаза, выполняет главную роль в регуляции ионного состояния железа — окислении Fe2+ в Fe3+. Что делает возможным включение железа в трансферрин без образования токсических продуктов железа.

Жизненно важная функция церулоплазмина — поддержка транспортировки и метаболизма железа. Дефицит железа активирует транскрипции гена церулоплазмина гипоксия-индуцибельным фактором-1 (HIF-1), который в свою очередь активирует гены эритропоэтина, трансферрина и его рецептора.

Церулоплазмин может действовать как прооксидант или как антиоксидант в зависимости от наличия других факторов. В присутствии супероксида (например, в воспаленном сосудистом эндотелии), он выступает катализатором окисления липопротеидов низкой плотности. На основании результатов эпидемиологических исследований, церулоплазмин рассматривается как независимый фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний.

Повышение уровня церулоплазмина
Повышение уровня концентрации церулоплазмина в сыворотке крови наблюдается во время воспаления; инфекции; травматических состояний — в результате активации транскрипции гена церулоплазмина α–интерфероном и цитокинами. Рост уровня церулоплазмина относительно медленный — пик на 4–20 днях после острого инсульта.

Снижение уровня церулоплазмина
Повышение уровня концентрации церулоплазмина в сыворотке крови наблюдается во время воспаления; инфекции; травматических состояний — в результате активации транскрипции гена церулоплазмина α–интерфероном и цитокинами. Рост уровня церулоплазмина относительно медленный — пик на 4–20 днях после острого инсульта.

  Первичный генетический дефицит церулоплазмина в гомозиготной форме вызывает тяжёлые нарушения метаболизма железа, во многом сходные с картиной гемохроматоза. Транспорт меди при этом страдает в меньшей степени. Клиническая картина включает блефароспазм, дегенерацию сетчатки, диабет, деменцию, экстрапирамидные расстройства. Вторичный дефицит церулоплазмина (вследствие нарушения включения меди в его молекулу при синтезе) — гораздо более частое явление. Дефицит меди в диете (неадекватная диета, парентеральное питание, мальабсорбция, терапия пенициламином) ассоциирован с нейтропенией, тромбоцитопенией, низким железом сыворотки, гипохромной нормо- или макроцитарной анемией, резистентной к терапии железом.

Болезнь Менкеса («болезнь курчавых волос») — связанная с Х-хромосомой генетическая аномалия, вызывающая нарушение поступления меди из желудочно-кишечного тракта в сосудистое пространство (отсутствует АТФаза, участвующая в механизмах транспорта меди в кровь). Соответственно, медь не поступает в печень и недоступна для включения в церулоплазмин, уровень его снижен. Клинически заболевание проявляется в задержке роста, нарастающей неврологической дегенерации. Характерны изменения волос (курчавые редкие и ломкие). Летальный исход при отсутствии лечения в течение первых 5 лет жизни.

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) — дефект гена 13 хромосомы, приводящий к отсутствию печёночной АТФазы, участвующей в механизме включения меди в церулоплазмин, нарушается и экскреция меди с желчью. Симптомы могут проявиться в 20–30 лет, но также и раньше или позже. В отличие от дефицита церулоплазмина, связанного с медьдефицитной диетой, и болезни Менкеса, в этом состоянии в организме наблюдается избыток меди и её отложение в тканях, включая печень, мозг, периферию радужной оболочки глаз (характерные кольца). Развиваются нарушения функции печени, сходные с острыми или хроническими гепатитами, дегенеративные изменения ЦНС и неврологические нарушения, изменения функции почек, реже — гематологические изменения (гемолиз, связанный с токсическим действием свободной меди). Выделение меди с мочой увеличивается в 5–10 раз. Уровень церулоплазмина низкий (за исключением иногда случаев, связанных с беременностью и воспалением).

Показания:
  • скрининговый тест в диагностике болезни Вильсона-Коновалова; 
  • диагностика ацеруплазминемии, синдрома Менкеса и других состояний, связанных со снижением уровня церулоплазмина (в том числе, связанных с нарушениями питания); 
  • заболевания ЦНС неясной этиологии;
  • при необходимости углублённых исследований, связанных с оценкой оксидантно/антиоксидантного статуса, риска сердечно-сосудистых заболеваний;
  • тотальное парентеральное питание.
Подготовка
Кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 12 часов. Взятие крови производится натощак, спустя 6–8 часов голодания. Допускается употребление воды без газа и сахара. Накануне сдачи исследования следует избегать пищевых перегрузок.

Интерпретация результатов
Единицы измерения: мг/дл.
Альтернативные единицы: мг/л.
Пересчёт единиц: мг/л х 0,1 мг/дл.
Референсные значения: 22–61 мг/дл.
Беременные — повышение примерно вдвое от исходного уровня в течение третьего триместра.

Повышение значений:
  • острофазный ответ (пик на 4–20 дни) при воспалении, инфекции, повреждении тканей, сердечно-сосудистых заболеваниях, некоторых злокачественных новообразованиях; 
  • беременность (вдвое в третьем триместре);
  • применение лекарственных препаратов (карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, вальпроевая кислота, эстрогены, метадон, оральные контрацептивы, тамоксифен);
  • курение;
  • ревматоидный артрит;
  • болезнь Ходжкина;
  • гепатит, холестаз, механическая желтуха.
Понижение значений:
  • гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова);
  • синдром Менкеса («курчавых волос»);
  • ацерулоплазминемия;
  • дефицит меди при нарушениях питания;
  • применение лекарственных препаратов (L-аспарагиназа);
  • нефроз;
  • длительное парентеральное питание.